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治療事例

2016年3月17日 (木)

【治療事例】意識障害で発症したWaldenstromマクログロブリン血症(Bing-Neel症候群)の一例

 【治療事例】カテゴリーですが,今回は,治療不能事例です。

意識障害で発症したWaldenstromマクログロブリン血症(Bing-Neel症候群)の一例

《抄録》
A 76-year-old woman was transferred to our hospital because of consciousness disturbance. She showed severe anemia, thrombocytopenia with rouleaux formation, and monoclonal IgM-κ paraproteinemia, and a bone marrow biopsy specimen revealed infiltration of lymphoplasmacytic lymphoma cells (CD20+, IgM+). Brain MRI performed on day 1 exhibited spotty high intensity lesions in the cerebral white matter in diffusion-weighted images. Based on a diagnosis of hyperviscosity syndrome associated with Waldenstrom macroglobulinemia, the patient was treated with cyclophosphamide, methylprednisolone, and rituximab, and her consciousness level was slightly improved. However, brain MRI on day 32 revealed expansion of the high intensity lesions, many of which were enhanced following gadolinium injection. She was diagnosed with Bing-Neel syndrome, which indicates direct lymphoplasmacytoid involvement in the central nervous system. In spite of the application of a systemic chemotherapy, her general condition and consciousness level slowly worsened, and the patient died 3 months later. Bing-Neel syndrome should be considered as one of the causes of consciousness disturbance in neurological emergency cases.

 φ(゚Д゚ )フムフム…
 なるほどねぇ~。

 安心してください。本文は,日本語ですよ。(;^ω^)

 以下,本文PDFより。

全身状態から血漿交換療法は不可能と判断,第 17 病日か ら 19 病 日 に か け て 化 学 療 法(cyclophosphamide500mg/day1,methylprednisolone125mg/day1-3,rituximab500mg/day3)を施行した.以後,意識状態は JCS=10,ヘモグロビン 7 ~ 8g/dl,IgM5000mg/dl台で推移した.全身状態が悪く,化学療法は 1 クールのみに留めざるを得なかった.

第 100 病日頃より再度貧血と意識レベルの低下(JCS100)が進行,IgM6000mg/dl 台と増加し,第 117病日の頭部 CT では大脳全体の萎縮と白質の広範囲な低吸収域を認めた.第 125 病日より血尿,発熱,血圧低下を認め,第 128 病日に永眠した.

 (´;ω;`)ウッ…

 このタイトルだと,意識障害がトリガーになってWMが発症したということになるが,逆で,WMがトリガーになって意識障害が発症したんですよね。
 WMと診断された時には,全身状態が悪くて,治療不能。(T_T)
 高度の貧血だったそうなので,自覚症状はあったはず。もっと早く受診していればと思うのですが,「アルツハイマー病(未治療)」で,わけわかんなかったのかな?

 わたしは,治療を受ける体力のあるうちに治療を受けられて,ありがたいと思っています。

2015年8月16日 (日)

【治療事例】IgM 型多発性骨髄腫の一例

 WMではなくて骨髄腫の治療事例というか検査事例なのですが,ネタ切れなので。

PDF注意!

IgM型多発性骨髄腫の1例

urlを掘ってみると,

第64回 日本医学検査学会

 2015年開催の日本医学検査学会での発表の要旨のようです。

>【はじめに】IgM 型多発性骨髄腫は全骨髄腫の中でも極め
て稀な疾患であり,原発性マクログロブリン血症との鑑別が重要で
ある.

 IgM型多発性骨髄腫の存在に触れている資料は少ないですね。IgM過剰は無条件にWMとしている資料が,ほとんどです。わたしも,kさんに教えられてほじめて知った次第です。
 骨髄腫はWMに比べ,予後がかなり悪いので,違いは大きい。

>有意なリンパ節腫大や肝脾腫認めず.以上よりIgM-κ 型多発性骨髄腫の診断となった.

 わたしの場合は,腹部リンパ節肥大も肝脾腫もあるので,WMにまちがいないと思います。
 CD20も+だし。

>【経過】入院後3 回血漿交換実施し,BorDEX(twiceweekly)
開始.

 BorDEXは,ボルテゾミブ+デキサメタゾンでしょうね。わたしも,やりました。

>原発性マクログロブリン血症とIgM 型多発性骨髄腫は治療法が異なり,患者に与える影響が大きいため,両者の鑑別は非常に重要である.

 WMは,骨髄腫とリンパ腫の中間の病気なので,一部,骨髄腫と治療が重なる場合があります。
 骨髄腫はCD20がマイナスの場合が多く,リツキシマブが使えないというのが,大きな違いでしょうか。
 あと,骨髄腫は,とりあえず自家移植。それから,維持療法と称して,ボルテゾミブやレナリドマイドを,続ける。
 *個人の感想です。

>【まとめ】当初,臨床症状,IgM 型M 蛋白を認めたことより,
原発性マクログロブリン血症が疑われたが,骨髄所見・FCM結果等
よりIgM-κ 型多発性骨髄腫の診断となった.IgM 型M 蛋白
が検出された際の骨髄鏡検時,多発性骨髄腫も念頭において
鏡検するべきだと実感した症例であった.

 ちゃんと,IgM 型多発性骨髄腫とWMを判別しましたよ(^_^)vというのが発表の主旨でしょうか。
 いや,WMと診断された患者さんがいたのですが,実際はIgM 型多発性骨髄腫ではなかったのだろうかという一例を思いだしたので。フルダラビンなどのリンパ腫用の薬が効かなくて,骨髄腫用の薬は,よく効いた。CD20はマイナスでリツキシマブが使えなかった。また,WMにしては進行も早かった。
 もうすぐ,没後3年になります。お盆には,帰ってきたのでしょうか。
 合掌。

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