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日本血液学会 造血器腫瘍診療ガイドライン

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情報

2017年2月20日 (月)

【情報】原発性マクログロブリン血症に関するまとめのようなもの

 以前,掲示板に

>希少疾患ゆえ,日本には,WM限定でくわしい医師はいないのではないでしょうか。

と書いたが,WM専門でもなくても,わりと深く研究している医師はいるようだ。

血液内科 - 診療科 - 診療科について - 独立行政法人 国立病院機構 災害医療センター

> 疾患について

>①原発性マクログロブリン血症

 にあるPDFファイル。
 PDF作成日は2016/10/17なので,わりと最近。

 この医師は,IWWM(WMの国際的なWorkshop)にも,毎回参加しているようだ。

>Dana Farber Cancer Instituteには、WMの専門病院であるBing Center for WMが存在し、診療、および研究中に関する世界の中心的役割を担っている。

 WMセンターとな。すばらしい。

>血清IgM値が4,000 mg/dLを超えると発症頻度が高率となる致死的な合併症である。眼底出血、鼻咽腔・脳出血、認知症様精神症状、昏睡などの意識障害を惹起する。
>過粘稠度症候群を認める症例、および、無症候性でもIgMが4,000mg/dLを超える症例は、まず血漿交換を先行し、その後速やかに化学療法を行うことが推奨されている。

 無症候性でも化学療法は,どこで推奨されているのだろう?
 超絶多忙中のため,参考文献をチェックしていない。
 症状がないかぎり,化学療法にははいらないというのが,通説ではないだろうか。

 個人的には,症状がなくても,5000を越えたら化学療法をしたいと思っていたが,5000では遅いか。
 症状が出てから積極的治療をしてまにあうならいいのだが,症状が進行が遅いものや可逆性のものとも限らない。脳出血してから,化学療法をしようとしても,命がなければどうしようもない。認知症や統合失調症を発症してから,化学療法をしても,脳は元には戻らない。また,認知症患者に点滴するのは,困難をともなう。
 まぁ,わたしの場合,貧血が先にくるから,抗がん剤治療が遅れることはないだろう。

 しかし,このファイル,一般患者用のページに置かれているが,一般患者向けではないような。

2017年1月28日 (土)

【情報】ステロイド精神病は、プレドニゾロン換算で1日40mgを超えると発生頻度が数十倍にも上昇する。

 いちはさんの,
とりあえず俺と踊ろう
より

とりあえず俺と踊ろう: ステロイドを飲む人や家族、それから医師にもぜひ知っておいて欲しい大切なこと

ステロイド精神病は、プレドニゾロン換算で1日40mgを超えると発生頻度が数十倍にも上昇する。その状態像としては、躁状態が35%、うつ状態が28%、躁うつ混合状態が12%で、せん妄が13%、精神病性障害が11%である。

ステロイドの使用開始から発症までの期間の中間値は10日前後だが、4割が最初の1週間に、また2週間以内に6割、6週間以内に9割が生じる。それ以降の発症も稀ではない。
(精神科治療学 Vol.25増刊号 今日の精神科治療ガイドラインより)

 ステロイドは,効能が多い反面,副作用も多い。
 不眠症,血糖値が上がる,骨がもろくなる,免疫力低下などの肉体的副作用のほかに,プチそうになったり,プチうつなどの精神的副作用がある。
 しかし,自殺に至るほどの強い副作用が,かなりの頻度で発生しているとは知らなかった。

 わたしの知るかぎりでは,WMブログ連で,「プレドニゾロン換算で1日40mgを超える」治療を1週間以上連続で受けているメンバーはいないようだ。
 なお,パルス療法と呼ばれている,高用量ステロイドを数日間連続投与する場合は,ここで言うところの「プレドニゾロン換算で1日40mgを超える治療」には,あてはまらないようである。

 わたしは,ステロイドの力価を調べるときに,ここの表を使っている。

ステロイドの力価の換算(0810)←PDFファイル注意

 血液がん治療に,デキサメタゾンはプレドニゾロンと並んで,よく使われる。
 力価はプレドニゾロン4に対して,デキサメタゾン25である。レナデックスなどのデキサメタゾン4mg1錠で,プレドニゾロン5mg5錠に相当するということである。

 この換算率を適用すると,「プレドニゾロン換算で1日40mgを超える」治療は,「デキサメタゾンで1日6.4mgを超える治療」となる。わたしの観測範囲では,デキサメタゾンは,1週間以上の連用には使われないようである。

 とはいえ,以前受けたデキサメタゾン40mg/day×4日を4週毎というのは,きつかった。
 服用時の不眠,食欲異常亢進,離脱時の過眠,食欲不振,活動性低下。
 そのうち,小腸に穴があいた。添付文書によると,デキサメタゾンあるいはボルテゾミブの副作用の可能性がある。無関係かもしれないが,体調悪化の原因がステロイド離脱症状と判断していたので,発見が遅れた。

2016年9月 2日 (金)

【情報】「1日15分の早歩きが人生を変える」そうです

 「女性泌尿器科医」というのに,名前が男性ぽいし,写真も男性ぽい。
 よくよく読んで気がついた。「女性泌尿器科」医であって,女性・泌尿器科医ではないのね。^_^;

 さて,1日15分早歩きすれば,健康になれるそうだ。
 昨日は,清里駅から野辺山駅まで,飯盛山経由で6時間以上山歩きor早歩きしている。
 これで,1ヶ月くらいは,寝たきり老人しててもだいじょうぶだな。

1日15分の早歩きが人生を変える | 女性泌尿器科医が語る サイエンス&スポーツ | 奥井識仁 | 毎日新聞「医療プレミア」

*医師個人の見解であり,効果を保証するものではありません。

2016年2月28日 (日)

【情報】「2月28日 5キロ痩せたけど、治療効果が!?」へのコメント

 「コメントを頂いていますが、タブレットで開けません。」とのことなので,こちらに書きます。

 なんで,タブレットでコメントが開けないのかわからないのですが,PCモードにしてみたのでしょうか?

AndroidスマートフォンでPC向けWebページを表示させる

 治療効果が出てきたようで,よかったですね。
 家族の方にサンドイッチの差し入れしてもらえばいいのでわ?

 復活をお待ちしております。m(_ _)m

P1200471

2016年2月 8日 (月)

【情報】「原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ」対象にボルテゾミブの「医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬の要望」が出ています

 一般名ボルテゾミブは,国内では販売名ベルケイドのことです。

 偶然,見つけたのだけど,「原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ」に対して,ポルテゾミブの「医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬の要望」が出ています。

第3回 医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬の要望募集で提出された要望について |厚生労働省

III-③-1の添付ファイル
 日本リンパ網内系学会が申請。
http://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iyakuhin/dl/150810_3-3-1.pdf

 

 そのほかには。
 全114ページのPDFなので,激重。回線が細ければ,あえて見るほどのこともない。

https://nk.jiho.jp/servlet/nk/release/pdf/1226713046553

 ページ24に,「日本リンパ網内系学会」と「日本血液学会」のふたつの組織から,同一内容の申請が出ている。
 「日本リンパ網内系学会」のサイトを見たけれど,理事長が飛内先生で,伊豆津先生の名前があったりで,実質,日本リンパ腫学会のような感じ。骨髄腫に,日本骨髄腫学会があるようなものでしょうか。

原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫に対し他の抗悪性腫瘍剤との併用において、成人に1日1回、ポルテゾミブとして13 mg/m2(体表面積)を週2回、2週間(1.4.811日目)静脈内投与又は皮下投与した後、10日間休薬(12~21日目)する。この3週間を1サイクルとし、投与を繰り返す。

《未承認薬・適応外薬の要望に対する企業見解》
ヤンセルファーマの見解。

PDF全15ページ
http://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-11120000-Iyakushokuhinkyoku/1_2.pdf

 

 だからどうということはないのですが,いろいろ,おもしろい。

上記III-③-1の添付ファイル

希少疾病用医薬品の該当性推定対象患者数、推定方法についても記載する。)
約150人
<推定方法>
国立がん研究センターがん対策情報センターの提供する“地域がん登録全国推計によるがん罹患データ”より、2008年の悪性リンパ腫(ICD-10:C81-85 C96)の罹患数は22,075人と推定されている。このうちリンパ形質細胞性リンパ腫は約0.69%と推定され(Pathol Int 2000; 50:696)、罹患数は約150人と推測される。

 日本には,たった150人しかいなかったのか!
 でも,これは,年間あたりの診断数では?
 しかし,対象患者数が,年間あたりの診断数というでのは少ない。1年で死ぬという計算か!?

 ヤンセルファーマの見解では,2011年で170人。3年たって,20人が生き残り?

2015年12月23日 (水)

【情報】「リンパ形質細胞性リンパ腫」が[がん情報サービス]に登場

 国立がん研究センターがん対策情報センター提供の[がん情報サービス]に,「リンパ形質細胞性リンパ腫」のエントリーが新規登録されたので,お知らせします。

リンパ形質細胞性リンパ腫(りんぱけいしつさいぼうせいりんぱしゅ):[がん情報サービス]

 [がん情報サービス]の,「リンパ腫」関連は,内容があまりにも古いので,「情報源」には入れなかった。たしか,最終更新日が2007年だった。この度,「■血液・リンパ(悪性リンパ腫)」が,更新され,それにともない,「リンパ形質細胞性リンパ腫」のエントリーが新設されたようです。
 内容は,「日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」」の抜粋的な感じで,ガイドラインを読んで理解できるなら,特に,こちらを読むまではありません。

 そうか!「日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」が「■血液・リンパ(悪性リンパ腫)」の元ネタなので,そこにあったリンパ形質細胞性リンパ腫が,連動して,[がん情報サービス]にも新設されたのか!

2015年11月30日 (月)

【情報】NCCNのWMガイドライン更新(2016年第1版)のお知らせ

《関連記事》
【情報】NCCNのWMガイドライン更新(2015年第3版)のお知らせ

 もう,ずっと前から知っていたのですが,本業多忙につき,紹介が遅れました。

 毎度お世話になっているギタリストの一休さんの
ミエローマと私
より。

NCCN2016年改訂のつづき ミエローマと私/ウェブリブログ

 一休さん,いつも,ありがとうございます。m(_ _)m

 あまり大きな改訂ではないようです。
 いまのところ,日本で受ける治療なら,旧版の日本語版でまにあうでしょう。

NCCNガイドライン 造血器腫瘍|NCCNガイドライン日本語版

2015年4月16日 (木)

【情報】WMにイブルチニブを適用したフェーズ2、2年時点の分析でも高い奏効率と論文発表

 日経メディカル癌Expertsであるが,各自が見ればいいんだからと,最近は,記事を紹介していなかった。
 しかし,WMのみを扱った記事はめずらしいので,紹介したい。

WMにイブルチニブを適用したフェーズ2、2年時点の分析でも高い奏効率と論文発表:日経メディカル

《概要》
米Pharmacyclics社は、2015年4月9日、非ホジキンリンパ腫の一種であるワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症(WM:リンパ形質細胞性リンパ腫とも呼ばれる)の患者にイブルチニブを適用したフェーズ2試験の2年時点の分析結果が、NEJM誌同日号に報告されたと発表した。

 イブルチニブ,いいみたいですね。
 日本では,ヤンセンファーマが製造販売承認申請をしている。ただし,慢性リンパ性白血病(CLL)/小リンパ球性リンパ腫(SLL)が適応症なので,承認されても,WMには使えません。><

抗悪性腫瘍剤イブルチニブ日本における製造販売承認申請のお知らせ | ヤンセンファーマ株式会社

 オファツムマブ(商品名アーゼラ)も,「再発又は難治性のCD20陽性の慢性リンパ性白血病」を適応として2013年に承認済みだが,これも,いまのところ,リンパ腫は適応外となっている。治験はやっているのだろうが。

 本文は,「日経メディカル Online」に登録の上,お読みください。
 ただし,医療従事者でないと,登録できません。(>_<)

2015年4月 9日 (木)

【情報】「もっと知ってほしい血液のがんのこと」に血液検査データの読み方の動画あり

 ひさしぶりに「もっと知ってほしい血液のがんのこと」を見たら,佐賀大学医学部 血液・呼吸器・腫瘍内科の医師の全面協力のもとに,内容一新されていた。
 なお,以前の動画は,「過去動画アーカイブ」というカテゴリーに,移動されている。

もっと知ってほしい血液のがんのこと | NPO法人キャンサーネットジャパン

血液の病気と言われたら…?!納得して治療が受けられるように、まずは血液の病気のこと、標準的な治療法についてこの動画で知ってください。正確な情報を知ることが、がんと向き合う力を与えてくれるはずです。

    No.1 血液とは?どうして血液がんになるの?
    No.2 急性骨髄性白血病の治療について
    No.3 急性リンパ性白血病の治療について
    No.4 慢性骨髄性白血病の治療について
    No.5 慢性リンパ性白血病と慢性骨髄増殖性腫瘍の治療について
    No.6 悪性リンパ腫の治療について
    No.7 血液のがんに伴うDICの治療について
    No.8 多発性骨髄腫の治療について
    No.9 骨髄異形成症候群の治療について
    No.10 成人T細胞白血病・リンパ腫について
    No.11 造血幹細胞移植について
    No.12 血液がん患者さんのための、血液検査データの読み方について

 血液検査データの読み方がわからないと言われるかたが多いようなので,No.12だけでも見てみたらどうでしょうか。
 あと,見るなら,No.6とNo.8かな。
 ご存知だとは思いますが,WMは,骨髄腫とリンパ腫の中間の病気で,治療も骨髄腫とリンパ腫の双方の薬が使われます。

 両方の療法が使える。(^^ゞ

2015年3月15日 (日)

【情報】NCCNのWMガイドライン更新(2015年第3版)のお知らせ

 毎度お世話になっているギタリストの一休さんの
ミエローマと私
より。

NCCNガイドライン2015年第4版公開 ミエローマと私/ウェブリブログ

「一次治療選択肢に、イブルチニブ(ibrutinib)が推奨された。」そうです。
 一休さん,いつも,ありがとうございます。m(_ _)m

 まぁ,まだ日本では使えないけど,使えるようになるまで,手持ちの駒を使ってつないで生きのびましょう。

《関連記事》
【情報】NCCNのWMガイドライン更新(2015年第2版)のお知らせ

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