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2017年5月 5日 (金)

【情報】"WikiPathologica - PukiWiki"より"lymphoplasmacytic lymphoma(LPL)"と"Waldenstroem macroglobulinemia"

 少し前に,サイドバーに「【医療情報】WikiPathologica - PukiWiki」を追加したのだが,見ていただけただろうか?

 病理のwikiとのことだが,治療についても,まとまっている。

lymphoplasmacytic lymphoma(LPL)


lymphoplasmacytic lymphomaの治療 †

第六回リンフォマニアになる会 伊豆津先生の講演から
WMclass.jpg

診断の契機

    貧血, 過粘稠症状(倦怠感, 息切れ, 頭痛, 意識障害, 視力障害, 腎障害), 肝脾腫は典型的な主症状

    寒冷凝集素症(CAD), cryoglobulinemia, polyneuropathy, amyloidosis, 腎障害などIgMの特徴的生理作用による症状があり上記3症候がない場合はIgM低値で, B-cellクローンが少ないことが多い
    ↑
    診断において臨床家と病理医の所見がくいちがうのは, こういう場合。(臨床家は症状がある[=治療が必要な状態]のでテンションが高いが、病理医はB細胞の増殖は少なく, 腫瘍といえないと返事する)

    無症候(検査異常):IgM M蛋白, 末梢血リンパ様異型細胞(単クローン性B細胞)

macroglobulinemiaの患者さんは, 症状を呈していなければ, (過粘稠症状, 貧血など過粘稠以外の症状)治療の必要はない。症状が発現してくれば治療対象となる。(原則は2016年も変わっていない)

 伊豆津先生は,ほんと,忙しい。
 通常の診察業務に加えて,本の執筆,講演会,いろんな学会の委員…。
 いつ,休んでいるんだろう?

Waldenstroem macroglobulinemia


WMの治療 †

症状のある患者さんに治療を開始する。血清IgM増加のみでは治療対象としない。*12

    Hb濃度<10g/dl, platelet count<10万/ml
    著しいadenopathy, 臓器腫大, hyperviscosityの症状あり, 重症neuropathy, amyloidosis, cryogloblinemia, cold agglutinin disease, 疾患のtransformationが明瞭なとき

    IgM paraprotein >5g/dlになるとhyperviscosity の危険が出現する。

 前にも書いたが,「血清IgM増加のみでは治療対象としない。」を,「自覚症状がなければ治療しなくていい」と超絶誤解釈して,治療拒否しているうちに,認知症様精神症状,被害妄想や放射脳を発症した例がある。
 症状には,自覚症状と他覚症状があって,他覚症状も症状のうちである。
 HGB低下がゆっくりと進んだ場合,からだが慣れるので,それほど自覚症状は出ないが,HGBが10切ったら,りっぱな症状である。
 わたしは,CT撮って,脾臓肥大,全身のリンパ腫に腫れがあることがわかったが,自覚症状はない。

 って,わたしも,HGB9.6なので,治療しなきゃ。><


 

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コメント

私の場合は、IgMの増加がフリーライトチェーンの増加に繋がり、アミロイドーシスの沈着が増えるため、自覚症状が無くてもIgMが増加しない様にコントロールする必要があるみたい!

私の場合、HGB、ALB低値は、治療による骨髄抑制で起こり、治療後も戻ってこない気がする。
(ハードな登山でもしないと自覚は無いですが・・・)

息切れや疲れは病気のせいだったのか? 老人だからだと思っていた!

ハナオヤジさん,コメントありがとうございます。

息切れや疲れには,老化現象も,大きな要素ではないでしょうか。
老化によっても,HGBは低下するようです。

MOTOGENさん、こんにちは。
久しぶりの訪問で、いきなり目が覚めるような話を聞かせてもらいました。

私の場合、IgMがせいぜい3000台とあまり多くないのに貧血がひどくなりました。
それが改善しただけでも体はすごく楽です。白血球は改善しませんが、hanoyajiさん同様副作用による悪化でしょうね。

確かに伊豆津先生は大活躍ですね。WM/LPLは少ない疾患だから、こういう先生の存在は頼もしいです。

MOTOGENさん いつも新しい情報を教えて下さってありがとうございます。

難しくて良くはわからないのですが、私の場合は腎障害があることで
治療が始まりました。

現在、倦怠感や認知障害が時々あるのは病気のせいより年のせいかと
思っています(笑)

ここの所、介護でうん○まみれの毎日なので、勉強する気が起こらず見ていなかったです。
ご紹介のページは、どっかで見たことのある様な気がしますが認知症なので良く覚えていません。
最近、NCCNガイドラインの更新情報がないような気がしていましたが、一休さんのブログが閉鎖になっていたのですね。
現在の最新版は、2017V1のようです。前回比較は、2016V2との比較でした。日本語訳がないので内容不明です。(入院中にちょっと挑戦予定)

koharuさん,コメントありがとうございます。

確かに,ベンダムスチンは,白血球数減らしますからね。
そのくせ,好中球1000ないと,継続できないと言う。おまえが,減らしたんじゃ!( ゚Д゚)

hiさん,コメントありがとうございます。

病理医向けのサイトなので,わたしも,よくわからないところが多いのですが,そこは読みとばしております。

不調の原因が,加齢なのか,WMの症状なのか,治療の副作用なのか,それとも別の病気なのか。なかなか,判別がむずかしいですよね。
あと,陽気のせいというのもあるし。5月はじめに,夏日といわれても。

kaitjn8さん,コメントありがとうございます。

わたしも,以前に見たことがあるような気もしますが,記憶力がおとろえているので,さだかではありません。

一休さんのブログは,更新頻度が低下していて,そのうち閉鎖になってしまいました。
翻訳の仕事が忙しいと言っていたので,そのせいでしょうか。

そろそろ2013V2の日本語版を,更新してほしい。
メジャーがんを見ると,2016や2017が多いのだが,マイナーの悲しさ。

MOTOGENさん こんにちは♪
夫の体調があまりにもいいので、ちょっとさぼっていました。
不安な要素があると、情報が欲しくてあちこち検索するのですが・・・。^_^;)
ヘモグロビンも平均値ですし、IgMは高いままですが以前のような頭痛は全然ないようですので安心しちゃっています。
そして、皆さんアクティブな生活をしていらっしゃのも、うれしい情報です。
病気の文献は、私なんかにはとてもとても難しくて、一つの単語でも解説してもらわないとわかりません。
でも時には仲間に入れてくださいな。

こすもすさん,コメントありがとうございます。

わからない単語があったら,まずググって,それでもわからなければ,マクログロブリン血症/リンパ形質細胞性リンパ腫掲示板で,質問してください。
投稿があると,わたし宛メールが来るので,見落とすことはないはずです。

このGWまた瀬戸芸の島へ行って来ました。島はアップダウンが激しく常に動悸息切れ状態でした。これは病気からか?年齢からか?それとも太っているからか?痩せたら選択が1つ減る…頑張ろ^ ^
でも物忘れの加速が半端ない今日この頃です(^O^)

pipiyaさん,コメントありがとうございます。

島は,どこでもアップダウンが激しいですね。
わたしは貧血メタボ老人の三重苦をせおってますが,せめてメタボから抜け出すようにがんばってください。

物忘れの自覚症状があるうちは,だいじょうぶだそうですよ!
あれ,きのうの晩飯,なに食べたんだっけ?(・・?

たまたま見つけたけど、2011/02/09 完治をめざして [情報] WMの病理 でした。
はなおやじさんとこはるさんがコメント入れてました。
話代わって、今回の入院で、MYD88とCXCR4の遺伝子変異の検査を依頼しました。
ibrutinibの奏功率に関係すると、NCCNガイドラインや関口先生の資料に書いてあります。

kaitjn8さん,コメントありがとうございます。

Waldenstromさんの写真に既視感があったのですが,6年前でしたか。(゜o゜;

ibrutinib,海外の報告ではWMに対して成績がいいので,ベンダムスチンが効かなくなったら,やってみたいです。でも,ベンダムスチンには,もう少し効いていてほしい。

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